¿CMT causa problemas respiratorios?

Sí, la CMT puede causar problemas respiratorios en algunas personas. Por razones desconocidas, no todas las personas con CMT desarrollarán problemas respiratorios. Cuando la CMT afecta la respiración, se trata de un tipo muy específico de deterioro respiratorio llamado debilidad muscular respiratoria neuromuscular inducida por CMT. A diferencia de los tipos más comunes de deterioro respiratorio que afectan los pulmones o las vías respiratorias, el tipo de deterioro respiratorio que la CMT puede causar no afecta ni a los pulmones ni a las vías respiratorias. En cambio, el tipo de deterioro respiratorio que la CMT puede causar se debe al debilitamiento de los músculos utilizados para respirar.

 

 

¿Qué es la discapacidad respiratoria?

La insuficiencia respiratoria es un término muy amplio que se refiere a la dificultad para respirar. Cualquier causa de insuficiencia respiratoria se considera enfermedad respiratoria. La enfermedad respiratoria puede ser aguda (a corto plazo) o crónica (a largo plazo o de por vida). Toda enfermedad respiratoria, ya sea aguda o crónica, causa dificultad para respirar (DS).

Los virus respiratorios y las infecciones bacterianas respiratorias, como la gripe (virus de la influenza) y la neumonía bacteriana (bacteria neumocócica), son ejemplos de enfermedad respiratoria aguda. El enfisema y la fibrosis pulmonar idiopática son ejemplos de enfermedad respiratoria crónica.

Las enfermedades respiratorias se agrupan en dos categorías básicas: enfermedades del tejido pulmonar y de las vías respiratorias, y enfermedades respiratorias de la cavidad torácica. Las enfermedades del tejido pulmonar y de las vías respiratorias afectan los tejidos de los pulmones y las vías respiratorias, y se dividen en dos subgrupos: enfermedad pulmonar obstructiva y enfermedad pulmonar restrictiva.

 

 

¿Qué es la enfermedad pulmonar obstructiva?

La enfermedad pulmonar obstructiva (EPOC) es un grupo de enfermedades pulmonares y de las vías respiratorias que dificultan la respiración al obstruir el flujo de aire que sale de los pulmones y las vías respiratorias al exhalar. Las personas con EPOC no pueden vaciar completamente los pulmones al exhalar. Esto provoca hiperinsuflación (los pulmones permanecen algo inflados). Ejemplos de EPOC incluyen enfisema, bronquitis crónica y bronquiectasia.

 

 

¿Qué es la enfermedad pulmonar restrictiva?

La enfermedad pulmonar restrictiva es un grupo de enfermedades pulmonares y de las vías respiratorias que dificultan la respiración al restringir el flujo de aire hacia los pulmones al inhalar. Las personas que padecen una enfermedad pulmonar restrictiva no pueden llenar completamente sus pulmones con cada respiración. Esto se denomina hipoinsuflación (inflación insuficiente de los pulmones). La enfermedad pulmonar restrictiva a menudo resulta en una reducción de la distensibilidad pulmonar, o lo que es una reducción en la capacidad del tejido pulmonar para expandirse, una pérdida de elasticidad pulmonar (los pulmones pierden su capacidad de estirarse). Como consecuencia, la capacidad pulmonar total puede verse reducida. Ejemplos de enfermedad pulmonar restrictiva incluyen la sarcoidosis y la fibrosis pulmonar idiopática.

 

 

¿Qué es la enfermedad respiratoria de la cavidad torácica?

La enfermedad respiratoria de la cavidad torácica es cualquier deficiencia respiratoria que reduce la capacidad de expandir completamente la cavidad torácica con cada respiración. Una diferencia entre este tipo de deficiencia respiratoria y las demás radica en que los tejidos pulmonares y de las vías respiratorias se mantienen sanos. El flujo de aire hacia los pulmones no se restringe ni se obstruye el flujo de aire hacia los pulmones.

En las enfermedades respiratorias de la cavidad torácica, la limitación de la expansión completa de la cavidad torácica con cada respiración reduce la capacidad de inflado de los pulmones, lo que provoca hipoinsuflación. El tipo de deterioro respiratorio que puede causar la CMT es un ejemplo de enfermedad respiratoria de la cavidad torácica.

 

 

¿Qué es la debilidad muscular respiratoria neuromuscular inducida por CMT?

La debilidad muscular respiratoria neuromuscular inducida por la CMT es un tipo de deterioro respiratorio causado por el debilitamiento de los músculos respiratorios debido a la CMT. En enfermedades neuromusculares que pueden afectar la respiración, como la CMT, los músculos respiratorios se debilitan, lo que resulta en una reducción de la capacidad para expandir completamente la cavidad torácica con cada respiración. En consecuencia, se reduce la capacidad de inflar completamente los pulmones con cada respiración. Sin embargo, los pulmones y las vías respiratorias permanecen intactos.

 

 

¿Cómo la CMT causa problemas respiratorios?

La CMT puede causar problemas respiratorios al afectar los nervios que controlan los músculos respiratorios. Así como la CMT puede debilitar los músculos de la parte inferior de las piernas, los pies y las manos, por ejemplo, también puede debilitar los músculos respiratorios.

Al hablar de la debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT, solemos referirnos al diafragma y al nervio frénico (freh-nick o free-nick). El nervio frénico controla el movimiento del diafragma. Cuando este nervio se ve afectado por la CMT, el diafragma puede debilitarse. El diafragma y su nervio no son los únicos músculos (y nervios) utilizados para respirar; por lo tanto, no es el único músculo respiratorio que puede debilitarse en la CMT.

 

 

¿Qué músculos se utilizan para respirar?

El diafragma es el músculo respiratorio más importante. La respiración comienza con su movimiento descendente hacia el abdomen. Esto crea espacio dentro de la cavidad torácica para que los pulmones se expandan al llenarse de aire. Si bien este es un movimiento muscular muy importante para la respiración, no es el único.

A medida que el diafragma desciende, los músculos intercostales externos de la caja torácica expanden la cavidad torácica. Esta debe expandirse para que los pulmones se inflen completamente con cada respiración. Dado que el diafragma, al descender por sí solo, no crea suficiente espacio dentro de la cavidad torácica para que los pulmones se inflen completamente con cada respiración, la expansión del tórax es fundamental para la respiración. El diafragma y los músculos intercostales externos reciben la ayuda de varios músculos conocidos como músculos accesorios respiratorios.

 

 

¿Qué son los músculos accesorios respiratorios?

Los músculos accesorios respiratorios son un grupo muscular que ayuda al diafragma y a los músculos intercostales externos a expandir o reducir la cavidad torácica con cada respiración. Este grupo muscular está compuesto por los músculos restantes del tórax y la caja torácica, los músculos del cuello, el trapecio (entre los omóplatos) y los músculos abdominales.

Algunos músculos accesorios respiratorios se utilizan para expandir la cavidad torácica hacia afuera cuando se inhala, algunos se utilizan para hacer que la cavidad torácica sea más pequeña cuando se exhala y algunos se utilizan para ambos fines.

 

 

¿Qué músculos se utilizan para respirar?

Los músculos que se utilizan para inhalar son el diafragma y cualquier músculo que expanda la cavidad torácica hacia afuera y hacia arriba con cada respiración. Estos músculos son los músculos del cuello, el trapecio (entre los omóplatos) y los pectorales. En conjunto, estos músculos son los músculos accesorios inspiratorios (inspiratorio = inhalar). Sin estos músculos, que desempeñan su función inspiratoria esencial, no habría suficiente espacio en la cavidad torácica para que los pulmones se inflen adecuadamente con cada respiración.

 

 

¿Qué músculos se utilizan para exhalar?

Exhalar significa reducir el tamaño de la cavidad torácica. Para ello, el diafragma se mueve hacia arriba, la caja torácica se contrae y la parte superior de la caja torácica desciende. Los músculos que lo hacen posible son los músculos de la caja torácica. Junto con los músculos abdominales que asisten al diafragma, estos son los músculos accesorios espiratorios (espiratorio = espiración).

 

 

¿Qué nervios controlan los músculos utilizados para respirar?

Existen muchos nervios diferentes que controlan los músculos respiratorios, y cada nervio es bastante complejo. El nervio frénico recibe la mayor atención porque controla el diafragma, el cual es el músculo más importante para la respiración. Sin embargo, cada músculo respiratorio está controlado por otros nervios.

Los diversos nervios que controlan (inervan) los músculos respiratorios son los nervios intercostales (CI), concretamente los CI2 y CI3-CI11, los nervios espinales cervicales C3-C8 y el nervio accesorio (XI par craneal). Además, los nervios laríngeos superiores derecho e izquierdo controlan los músculos de la laringe (la laringe). Estos músculos también pueden debilitarse en la CMT. En este caso, se puede reducir el tamaño de la vía aérea superior. Dado que la CMT puede afectar a cada uno de estos nervios, los músculos que estos controlan pueden debilitarse.

 

 

¿Cuáles son los síntomas de los problemas respiratorios relacionados con la CMT?

Los síntomas de los problemas respiratorios relacionados con la CMT se deben al debilitamiento de los músculos respiratorios. La CMT es una enfermedad neuromuscular que puede causar debilidad de los músculos respiratorios en algunas personas. Por ello, los síntomas asociados con el deterioro respiratorio relacionado con la CMT son los mismos que los de otras enfermedades neuromusculares que pueden afectar la respiración.

Los síntomas de los problemas respiratorios relacionados con la CMT incluyen, entre otros:

• Dificultad para respirar (Disnea)

• Respiración superficial

• Aumento del SoB al estar acostado (ortopnea)

• Aumento del SoB con el esfuerzo físico

• Tos débil

• Apnea obstructiva del sueño

• Apnea central del sueño

• Hipopnea nocturna

• niveles elevados de dióxido de carbono

A menudo, los primeros signos de problemas respiratorios en la CMT son un aumento gradual en la dificultad para respirar completamente, lo que produce disnea (disnea), respiración que se vuelve superficial, dificultad para respirar al estar acostado boca arriba (ortopnea), quedarse sin aliento rápidamente con el esfuerzo físico y una tos débil.

Los trastornos respiratorios del sueño son frecuentes. Se trata de una alteración de la respiración normal al dormir. Ejemplos de estos trastornos son la apnea obstructiva del sueño, la apnea central del sueño y la hipopnea nocturna.

 

 

¿Qué es la apnea obstructiva del sueño?

Las investigaciones sugieren que la CMT probablemente predispone a la apnea obstructiva del sueño (AOS). La AOS es una afección en la que los músculos de la garganta (vías respiratorias superiores) se debilitan y colapsan al dormir, obstruyendo la vía respiratoria. Esto provoca una interrupción momentánea de la respiración (apnea).

Los músculos de la garganta (vías respiratorias superiores) pueden debilitarse en la CMT, con o sin debilidad muscular respiratoria. Por lo tanto, la AOS es bastante común en la CMT. La AOS también puede ser un signo temprano de debilidad muscular respiratoria en la CMT. Sin embargo, una persona con CMT puede tener AOS sin desarrollar problemas respiratorios relacionados con la CMT.

 

 

¿Qué es la apnea central del sueño?

La apnea central del sueño (ACS) es una afección en la que se produce una breve interrupción en las señales respiratorias del cerebro. Esto provoca una interrupción momentánea de la respiración. La diferencia entre la AOS y la ACS radica en que la ACS no se debe a una obstrucción de las vías respiratorias que provoque una pausa en la respiración. En cambio, la ACS es una pausa en la respiración causada por una interrupción momentánea de la señal nerviosa que controla los músculos respiratorios.

Una persona con CMT puede padecer tanto AOS como ASC. Si los episodios de apnea son lo suficientemente frecuentes o prolongados, ya sea por AOS, ASC o ambas, la persona puede experimentar una disminución de los niveles de oxígeno.

 

 

¿Qué es la hipopnea nocturna?

La hipopnea nocturna es una afección en la que se produce un período de respiración superficial que dura al menos diez segundos mientras se duerme. La hipopnea causa hipoinsuflación, lo que puede provocar una disminución de los niveles de oxígeno y un aumento de los de dióxido de carbono. La hipopnea puede ser especialmente problemática durante el sueño REM en personas con problemas respiratorios relacionados con la CMT.

Durante el sueño REM, los únicos músculos respiratorios activos son el diafragma y el músculo intercostal paraesternal (ubicado en la parte superior de la caja torácica). Cuando estos músculos se debilitan y no reciben asistencia de los músculos accesorios, pueden tener dificultades para mantener el ritmo, lo que provoca una respiración rápida y superficial (hipopnea). Esta hipopnea resultante durante el sueño REM en una persona con problemas respiratorios relacionados con la CMT se debe a que estos músculos respiratorios debilitados no tienen la fuerza suficiente para gestionar la demanda respiratoria por sí solos.

 

 

¿Qué es la disnea de esfuerzo?

La disnea de esfuerzo es la falta de aire al realizar cualquier actividad física exigente, como el ejercicio intenso, y es una sensación de no poder inhalar suficiente aire. Las personas con problemas respiratorios relacionados con la CMT pueden experimentar disnea de esfuerzo porque los músculos respiratorios no pueden expandir la cavidad torácica lo suficiente como para que los pulmones puedan respirar completamente. Esto empeora con el esfuerzo porque se reduce la capacidad de aumentar el volumen corriente.

El volumen corriente es la cantidad de aire necesaria en cada respiración para mantener el cuerpo adecuadamente oxigenado. Durante períodos de esfuerzo, el cuerpo necesita más oxígeno, lo que implica que el volumen corriente debe aumentar. Sin embargo, las personas con problemas respiratorios relacionados con la CMT pueden tener más dificultades para aumentar su volumen corriente cuando lo necesitan, ya que los músculos respiratorios debilitados podrían no expandir la cavidad torácica lo suficiente como para permitir el aire adicional necesario.

 

 

¿Pueden los problemas respiratorios relacionados con la CMT causar niveles elevados de dióxido de carbono?

La principal preocupación con los problemas respiratorios relacionados con la CMT es la posibilidad de que los niveles de dióxido de carbono alcancen niveles perjudiciales. Para expulsar suficiente dióxido de carbono de los pulmones, estos deben primero llenarse de aire. La debilidad de los músculos respiratorios relacionada con la CMT reduce la capacidad de inflar completamente los pulmones con cada respiración; los pulmones no se inflan lo suficiente. Esto puede reducir la capacidad de expulsar suficiente dióxido de carbono para mantener niveles saludables en el cuerpo.

Para expulsar suficiente dióxido de carbono, los pulmones deben llenarse con suficiente aire. Los pulmones solo pueden expulsar una cantidad de aire igual a la que se inhala. Si los pulmones no pueden llenarse con la cantidad de aire necesaria para expulsar suficiente dióxido de carbono, los niveles de dióxido de carbono pueden aumentar y provocar hipercapnia. Los síntomas de la hipercapnia incluyen, entre otros, dolores de cabeza, confusión, incapacidad para mantenerse despierto y empeoramiento de los síntomas respiratorios. El control de los niveles de dióxido de carbono es fundamental en la debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT.

 

 

¿Pueden los problemas respiratorios relacionados con la CMT afectar los niveles de oxígeno?

Los niveles de oxígeno en los problemas respiratorios relacionados con la CMT suelen permanecer normales. El tejido pulmonar se conserva intacto en este tipo de deterioro respiratorio y conserva la capacidad de oxigenar adecuadamente el cuerpo. Una excepción sería la reducción de los niveles de oxígeno causada por trastornos respiratorios del sueño, como la apnea obstructiva del sueño (AOS). Cuando esto ocurre, los niveles de oxígeno suelen volver a la normalidad al despertar y ponerse de pie.

 

 

¿Cómo se diagnostica la debilidad de los músculos respiratorios relacionada con CMT?

Los médicos utilizan una prueba especializada llamada prueba de función pulmonar (PFP) para evaluar el funcionamiento del sistema respiratorio. Los resultados de la PFP pueden mostrar un patrón normal, un patrón de enfermedad pulmonar obstructiva, un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva o una combinación de ambos.

Las enfermedades respiratorias obstructivas, como el enfisema y la bronquiectasia, muestran un patrón obstructivo en las pruebas de función pulmonar (PFP). Este patrón se produce cuando existe una obstrucción del flujo de aire hacia los pulmones. Esta obstrucción provoca hiperinsuflación pulmonar: los pulmones no pueden vaciarse por completo y permanecen algo inflados debido a enfermedades pulmonares o de las vías respiratorias.

Las enfermedades pulmonares restrictivas, como la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis, presentan un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar (PFP). Este patrón restrictivo se produce cuando existe una restricción del flujo de aire hacia los pulmones. Esta restricción provoca hipoinsuflación pulmonar: los pulmones no pueden inflarse completamente con cada respiración.

 

 

¿Cómo se ven los problemas respiratorios relacionados con CMT en las pruebas de función pulmonar?

El tipo de deterioro respiratorio que la CMT puede causar no es una enfermedad pulmonar obstructiva ni restrictiva. En cambio, el tipo de deterioro respiratorio que la CMT puede causar es una enfermedad respiratoria de la cavidad torácica. Esta es una distinción importante. Sin embargo, en las pruebas de función pulmonar (PFT), los problemas respiratorios relacionados con la CMT se asemejarán a una enfermedad pulmonar restrictiva, ya que la debilidad de los músculos respiratorios relacionada con la CMT causa hipoinsuflación, al igual que la enfermedad pulmonar restrictiva.

El tipo de deterioro respiratorio que puede causar la CMT se denomina enfermedad respiratoria de la cavidad torácica. Esta enfermedad reduce la capacidad de expandir completamente la cavidad torácica con cada respiración, lo que a su vez reduce la capacidad de inflar completamente los pulmones. Cuando los pulmones no pueden inflarse completamente con cada respiración, se produce hipoinsuflación. Por lo tanto, en las pruebas de función pulmonar (PFT), los problemas respiratorios relacionados con la CMT mostrarán un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva. Sin embargo, el deterioro respiratorio relacionado con la CMT no es una enfermedad pulmonar restrictiva, a pesar de mostrar un patrón similar en las PFT, pero hay una salvedad.

 

 

Enfermedad pulmonar restrictiva como consecuencia de la escoliosis inducida por CMT

La escoliosis es bastante común en la CMT. Es una curvatura anormal de la columna vertebral. En ocasiones, puede llegar a ser tan grave que provoca una reducción del tamaño total de la cavidad torácica. Cuando esto ocurre, se reduce la capacidad de expansión de la cavidad torácica, lo que limita la capacidad de inflado de los pulmones con cada respiración. Esto conlleva una reducción de la capacidad pulmonar total. Con el tiempo, puede producirse una reducción de la distensibilidad pulmonar (la capacidad de expansión de los pulmones) y, en consecuencia, una restricción del flujo de aire hacia los pulmones. Una restricción del flujo de aire hacia los pulmones se conoce como enfermedad pulmonar restrictiva.

La escoliosis inducida por CMT suele presentar dificultades para quienes la padecen. Sin embargo, rara vez se agrava lo suficiente como para afectar los pulmones. En estos casos, podría ser necesaria una cirugía correctiva para enderezar la columna. Si bien la CMT no causa enfermedad pulmonar restrictiva, esta puede aparecer si la escoliosis inducida por CMT se agrava lo suficiente como para afectar la respiración.

 

 

¿Qué tipo de médico diagnostica y trata los problemas respiratorios relacionados con la CMT?

Un neumólogo diagnostica y trata la insuficiencia respiratoria. Es un médico especializado en la insuficiencia respiratoria y las enfermedades de los pulmones y las vías respiratorias. Los problemas respiratorios relacionados con la CMT son un tipo de insuficiencia respiratoria que conlleva ciertas dificultades de diagnóstico y tratamiento. La mejor atención para una persona con problemas respiratorios relacionados con la CMT es un neumólogo neuromuscular.

Un neumólogo neuromuscular es un neumólogo especializado en la insuficiencia respiratoria causada por enfermedades neuromusculares. Si bien la neumología neuromuscular no es necesariamente una subespecialidad médica certificada, cuenta con formación, experiencia y habilidades especializadas para reconocer y tratar las particularidades asociadas con los problemas respiratorios relacionados con la CMT, que no suelen presentarse en otros tipos de insuficiencia respiratoria, como la EPOC.

 

 

¿Cómo puedo encontrar un neumólogo neuromuscular?

Encontrar un neumólogo neuromuscular a veces puede ser difícil. Las clínicas neuromusculares que ofrecen servicios de neumología son ideales. La Asociación Charcot-Marie-Tooth cuenta con varios Centros de Excelencia en CMT que ofrecen atención neumológica: Cedars-Sinai en Los Ángeles, California; la Universidad de Colorado en Aurora, Colorado; el Hospital Infantil Nemours en Orlando, Florida; la Universidad de Florida en Gainesville, Florida; la Universidad Rush en Chicago; el Hospital HSHS St. Elizabeth en O'Fallon, Illinois; el Instituto de Neurociencias Atrium Health en Charlotte, Carolina del Norte; y la Universidad de Utah en Salt Lake City, Utah. Cada clínica opera de forma independiente y ofrece la atención respiratoria especializada que necesitan las personas con problemas respiratorios relacionados con CMT. (Solamente USA)

 

 

¿Cómo se tratan los problemas respiratorios relacionados con la CMT?

Aunque aún no existe un tratamiento para la CMT, los numerosos síntomas y presentaciones de la enfermedad son bastante tratables y manejables. Esto es especialmente cierto para los problemas respiratorios relacionados con la CMT. Estos problemas suelen manifestarse inicialmente como apnea obstructiva del sueño. La apnea obstructiva del sueño (AOS) es bastante común en la población general y es bastante común en la CMT. El tratamiento de referencia para la AOS es la CPAP.

 

 

¿Qué es la CPAP?

CPAP significa Presión Positiva Continua en las Vías Respiratorias. La CPAP es un pequeño dispositivo de sobremesa que envía aire presurizado a través de una manguera conectada a una mascarilla. La presión, muy baja, se mantiene constante y es suficiente para mantener las vías respiratorias abiertas, permitiendo que la persona pueda respirar bien mientras duerme. La mayoría tolera la terapia con CPAP bastante bien. Sin embargo, algunas personas pueden tener dificultad para exhalar debido a la presión constante de aire que la CPAP envía a la mascarilla, incluso si la presión es bastante baja. En estos casos, el siguiente paso suele ser una opción llamada BiPap.

 

 

¿Qué es BiPap?

BiPap significa Presión Positiva Binivel en las Vías Respiratorias. BiPap se ve y funciona igual que la CPAP, pero BiPap reduce automáticamente la presión al exhalar: proporciona una presión más alta al inhalar y una presión más baja al exhalar. Esta presión binivel facilita su uso. Sin embargo, a veces, BiPap no es eficaz. En estos casos, la siguiente opción terapéutica, la VPAP, suele ser la opción viable.

 

 

¿Qué es VPAP?

VPAP son las siglas de Presión Positiva Variable en las Vías Respiratorias (VPAP). VPAP también se parece y funciona como CPAP y BiPap, pero con una diferencia clave. Como su nombre indica, VPAP puede proporcionar una presión variable durante todo el ciclo de uso, ajustándola automáticamente según sea necesario, según lo que detecte la máquina. Mientras que BiPap proporciona una presión variable con una presión para inhalar y una presión más baja para exhalar, estas presiones son fijas y no varían. VPAP, sin embargo, va un paso más allá al permitir ajustar automáticamente la presión según sea necesario durante todo el ciclo de uso. Por lo tanto, es variable.

La CPAP, la BiPap y la VPAP se han utilizado durante muchos años y, por lo general, tratan afecciones como la AOS con gran éxito. Sin embargo, la debilidad de los músculos respiratorios relacionada con la CMT presenta desafíos terapéuticos que la población general no suele tener. El éxito del tratamiento con cualquiera de estas tres opciones depende de que la persona tenga una fuerza muscular respiratoria normal, es decir, que no presente debilitamiento de los músculos respiratorios debido a una enfermedad neuromuscular. Cuando los músculos respiratorios se debilitan en la CMT, los especialistas en neumología recomiendan un tipo diferente de tratamiento: uno que añade volumen de apoyo.

 

 

¿Qué es el soporte de volumen?

Las opciones de tratamiento mencionadas anteriormente tienen algo en común: solo proporcionan presión de soporte. La CPAP, la BiPap y la VPAP solo pueden proporcionar presión que mantiene la vía aérea abierta. Cada una logra esto a su manera, pero están diseñadas únicamente para mantener la vía aérea abierta. La debilidad muscular respiratoria relacionada con CMT requiere un tratamiento que supera las limitaciones de los dispositivos de solo presión, como la CPAP, la BiPap y la VPAP. Además de necesitar presión de soporte para mantener la vía aérea abierta, la debilidad muscular respiratoria relacionada con CMT también requiere soporte de volumen, y este es el tipo de tratamiento que prefieren los especialistas en neumología de CMT. Existen dos tipos de soporte de volumen no invasivo comúnmente utilizados: AVAPS e iVAPS.

 

 

¿Qué es AVAPS?

AVAPS significa Presión de Soporte Asegurada con Volumen Promedio. AVAPS es un tipo de ventilador no invasivo o VNI. El término "ventilador no invasivo" puede intimidar. Sin embargo, este tipo de VNI, al igual que la CPAP, el BiPap y el VPAP (que también son tipos de VNI), es un pequeño dispositivo de sobremesa que envía aire a través de una manguera conectada a una mascarilla que usa la persona; es no invasivo. El sistema completo es similar al de un BiPap o un VPAP y está diseñado para facilitar la respiración, manteniendo niveles adecuados de oxígeno y dióxido de carbono.

AVAPS ofrece una ventaja adicional que la terapia de presión por sí sola no puede. Además de la terapia de presión, o lo que es el soporte de presión, AVAPS proporciona lo que se llama "terapia de volumen", o lo que es soporte de volumen. AVAPS envía una cantidad medida (volumen) de aire a la mascarilla con cada respiración, y este volumen de aire es constante con cada respiración. La cantidad de aire suministrada con cada respiración es igual al volumen corriente del individuo. Suministrar un volumen corriente de aire constante con cada respiración ayuda a los músculos respiratorios debilitados a inflar los pulmones más completamente con cada respiración, y esto es algo que el soporte de presión no puede hacer por sí solo. Además, AVAPS puede variar la presión suministrada al igual que lo hace VPAP. AVAPS es esencialmente VPAP con soporte de volumen adicional.

 

 

¿Qué es iVAPS?

iVAPS significa Soporte de Presión con Volumen Asegurado Inteligente. iVAPS funciona igual que AVAPS, pero con una diferencia. El soporte de volumen proporcionado por AVAPS se basa en el Volumen Corriente. La diferencia con iVAPS radica en que, además de proporcionar el Volumen Corriente, iVAPS intenta calcular el espacio negativo dentro de los pulmones y luego proporciona volumen adicional para llenarlo. Esto también se conoce como "volumen alveolar objetivo".

Los alvéolos son los millones de diminutos sacos de aire dentro de los pulmones que transfieren oxígeno a la sangre y dióxido de carbono de esta. Dado que la iVAPS está diseñada para controlar el volumen alveolar, es el tratamiento preferido para las enfermedades pulmonares obstructivas que provocan el colapso de los diminutos sacos de aire, como la EPOC.

Aunque la debilidad muscular respiratoria relacionada con CMT no es EPOC ni la causa, algunos médicos prefieren iVAPS a AVAPS para sus pacientes con CMT que presentan debilidad muscular respiratoria relacionada con CMT. Una ventaja de iVAPS sobre AVAPS es que el volumen no varía con AVAPS, pero iVAPS puede configurarse para variar el volumen administrado según sea necesario a lo largo del ciclo de uso. La capacidad de volumen variable permite adaptarse a los cambios en las necesidades de volumen corriente, mientras que AVAPS se mantiene fijo en un volumen constante con cada respiración.

 

 

¿Por qué es importante el soporte de volumen?

Cuando una persona padece debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT, su capacidad para inflar completamente los pulmones con cada respiración se reduce. El volumen de aire suministrado por el soporte de volumen es igual al volumen corriente del individuo (ya sea AVAPS o iVAPS). Esto ayuda a que los pulmones se inflen más completamente con cada respiración y con menos esfuerzo muscular. Además de inflar más completamente los pulmones con cada respiración, esto también proporciona un descanso necesario para los músculos respiratorios, ya que no tienen que esforzarse tanto para mantener la respiración y una ventilación adecuada. Con los pulmones inflándose más completamente, el cuerpo puede expulsar suficiente dióxido de carbono para mantener niveles saludables.

 

 

¿Cómo saber qué tratamiento es adecuado para usted?

No todas las personas con CMT presentan o desarrollarán problemas respiratorios relacionados con la CMT. El tratamiento de la AOS en pacientes con CMT es similar al tratamiento de la AOS en personas sin debilidad muscular respiratoria asociada a la CMT. En este caso, la CPAP suele ser la opción preferida por los médicos y suele tener un resultado positivo. Si la CPAP resulta incómoda, BiPap o VPAP pueden ser excelentes opciones.

Si una persona con CMT presenta cualquier grado de debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT, independientemente de la presencia de AOS, el soporte de volumen es la terapia preferida por los especialistas en CMT. Cuando una persona presenta debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT, el soporte de solo presión no puede tratar con éxito la causa subyacente de la dificultad respiratoria: el debilitamiento de los músculos respiratorios. Según los especialistas respiratorios en CMT, el tratamiento debe incluir soporte de volumen además del soporte de presión para que sea eficaz cuando los músculos respiratorios se han debilitado.

Si tiene problemas respiratorios, se pueden tratar

Los problemas respiratorios relacionados con la CMT mostrarán un patrón de enfermedad pulmonar restrictiva en las pruebas de función pulmonar (PFT) debido a la hipoinsuflación asociada. Si bien el tipo de deterioro respiratorio que la CMT puede causar no es una enfermedad pulmonar restrictiva, es importante descartar cualquier otra enfermedad pulmonar restrictiva, y cualquier otra enfermedad pulmonar en general, ya que los tratamientos para estas son diferentes a los de la debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT. Tratar la debilidad muscular respiratoria relacionada con la CMT sin tratar ninguna otra enfermedad respiratoria presente resultará en resultados ineficaces e incluso podría provocar un empeoramiento general de los síntomas respiratorios y del estado de salud general.

Esta es una descripción general y breve de los problemas respiratorios que la CMT puede causar en algunas personas. El contenido de esta página no pretende diagnosticar ningún problema respiratorio que pueda tener y no debe sustituir el consejo de su profesional de la salud. Si experimenta algún síntoma respiratorio, hable con su profesional de la salud y siga sus consejos.

Publicado : 5 de diciembre de 2023

Lic. Kenneth Raymond

https://www.cmtausa.org/living-with-cmt/managing-cmt/breathing-and-cmt/